早發性失智症的定義
失智症是一個症候群,主要是描述一群因記憶力退化及認知功能衰失且其嚴重程度已達到影響病人本身工作或社交功能的疾病。而這些病症多發生於年齡大於65歲以上的老年人,但少數也會影響年紀較輕的中壯年人士。早發性失智症或年輕型失智症正是描述臨床上符合失智症的診斷標準而病患年齡少於65歲的病症。一般而言,早發性失智症的診療並不強調其成因,即是其成因可以是多元的。不過,和一般的老年失智症一樣仍以退化性佔多數。
早發性失智症的盛行率和發生率
早發性失智症的盛行率目前為止只有零星報告,以英國的調查研究為例,30-64歲年齡層中每十萬人平均約有67.2人(Harvey; 1998)。另外根據2000年英國另一地區的報告則為每十萬人口約有81人罹患此症,換算起來則約每千人口約有1病患。和我們已知的一般較晚發生的失智症的盛行率有一段距離(65歲以上老年失智症的盛行率(prevalence rate)約為5-10%,而且隨年齡層的增高,盛行率亦有倍增之趨勢)。
按照之前的一些流行病學的研究,在早發性失智症的病患中,男性較女性為多。在一篇國外的論文指出退化型的失智症者中間男女性別之比例約為3:2 (M:F=3:2)。
早發性失智症的症狀
65歲以上的老年失智症以阿茲海默症(Alzheimer’s disease,AD)及血管性失智症(Vascular dementia)為主。然而早發性失智症的病因類型分布卻有所不同;阿茲海默症所佔比例低,其他類型的失智症,如血管性失智症、額顳葉型失智症(Frontotemporal dementia)、或甚至於可治療的失智症等則較多見。在臨床診斷上,和65歲以上的老年失智症的症狀表徵並沒有很大的差異,主要是記憶力及認知功能的下降,但一般早發性失智症病患退化速度較快,病理特徵較為明顯,許多人具有家族性或遺傳性,一半以上病患容易出現幻覺(hallucination)或妄想(delusion)的精神症狀。
又由於早發性失智症的病患發病時正值中壯年,又是社交經濟活躍的階段,所以在醫療及照護的需求上都有所不同。這類型病患多是要負責家庭經濟、或是治家教子;一但病發,隨著認知功能的退化,工作能力降低,人格行為也發生變化;接踵而來工作的調整、收入的來源、家務的維持與子女的教養等等問題,都比早是安享天年的老年性病患來的複雜困難。