早發性失智症的定義


        失智症是一個症候群,主要是描述一群因記憶力退化及認知功能衰失且其嚴重程度已達到影響病人本身工作或社交功能的疾病。而這些病症多發生於年齡大於65歲以上的老年人,但少數也會影響年紀較輕的中壯年人士。早發性失智症或年輕型失智症正是描述臨床上符合失智症的診斷標準而病患年齡少於65歲的病症。一般而言,早發性失智症的診療並不強調其成因,即是其成因可以是多元的。不過,和一般的老年失智症一樣仍以退化性佔多數。


早發性失智症的盛行率和發生率


  
早發性失智症的盛行率目前為止只有零星報告,以英國的調查研究為例,30-64歲年齡層中每十萬人平均約有67.2人(Harvey; 1998)。另外根據2000年英國另一地區的報告則為每十萬人口約有81人罹患此症,換算起來則約每千人口約有1病患。和我們已知的一般較晚發生的失智症的盛行率有一段距離(65歲以上老年失智症的盛行率(prevalence rate)約為5-10%,而且隨年齡層的增高,盛行率亦有倍增之趨勢)。


        按照之前的一些流行病學的研究,在早發性失智症的病患中,男性較女性為多。在一篇國外的論文指出退化型的失智症者中間男女性別之比例約為3:2 (M:F=3:2)。

早發性失智症的症狀


       
65歲以上的老年失智症以阿茲海默症(Alzheimer’s disease,AD)及血管性失智症(Vascular dementia)為主。然而早發性失智症的病因類型分布卻有所不同;阿茲海默症所佔比例低,其他類型的失智症,如血管性失智症、額顳葉型失智症(Frontotemporal dementia)、或甚至於可治療的失智症等則較多見。在臨床診斷上,和65歲以上的老年失智症的症狀表徵並沒有很大的差異,主要是記憶力及認知功能的下降,但一般早發性失智症病患退化速度較快,病理特徵較為明顯,許多人具有家族性或遺傳性,一半以上病患容易出現幻覺(hallucination)或妄想(delusion)的精神症狀。


        又由於早發性失智症的病患發病時正值中壯年,又是社交經濟活躍的階段,所以在醫療及照護的需求上都有所不同。這類型病患多是要負責家庭經濟、或是治家教子;一但病發,隨著認知功能的退化,工作能力降低,人格行為也發生變化;接踵而來工作的調整、收入的來源、家務的維持與子女的教養等等問題,都比早是安享天年的老年性病患來的複雜困難。

早發性失智症的成因


       
前所述早發性失智症和老年失智症的病因類型分佈有所不同,有些研究報告指出大約十分之一的這類年輕型病患能找到可治療的病因,包括頭部外傷、中樞神經感染、酒精使用過量引起腦病變等。所以一個完整而正確的診斷流程顯得更為重要,以免錯失治療的機會。另外早發性失智症的家族遺傳性的機會也較高,目前已確立的四種失智症致病基因突變中有三種便是和早發性失智症有關,所以相關的遺傳偵測與諮詢(genetic counseling)也是非常重要的工作。

早發性失智症的預後和治療


        這些病患的預後和其引起失智症的原因有密切的關係,如果是屬於可以治療的失智症,配合臨床醫師的適當治療,一般而言都會有不錯的甚至完全痊癒的機會。而對於是退化性的失智症,如額顳葉型失智症或阿茲海默症,則因退化速度快,治療應該全面考量病患本身所要面對的困難,包括工作、經濟、家庭結構、心理衝擊等層面的照顧都不容
忽視。在適當的治療下,病患在病程中所遭遇到的心理及精神行為症狀是可以控制的。針對認知功能及記憶力退化部分,除了目前已有的藥物,一些記憶及認知功能訓練也在研發及確立其療效中,所以病患的治療希望也並非完全消極。另外,國外也發現透過病患互助支持團體,可以為病患面對自己未來可能碰到的困難有更好的調適,值得我們參考的一個方法。

 

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